Cardiomiopatia Hipertrofica

Cardiomiopatia Hipertrofica

Miguel Torres   2.11.12   Sem comentários:

A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é o espessamento anormal do músculo do coração, mais especificamente no septo entre os ventrículos. Isto pode dificultar o bombeamento de sangue para fora do coração.

A causa é desconhecida, mas pelo menos metade dos casos desta patologia, são de causa genética, podendo também ser adquirida com o envelhecimento ou hipertensão.

Fisiopatologia da Doença

• Há um crescimento anormal das células do músculo cardíaco.
• As paredes entre as câmaras do coração tornam-se tão espessas que há um bloqueio ao fluxo de sangue através das câmaras inferiores (ventrículos).
• O coração também deixa de ter capacidade de se distender o suficiente para se encher de sangue.

Epidemiologia

• Mortalidade / Morbilidade:

• 36% dos jovens atletas que morrem de repente tem esta patologia

• Idade:

• Pode haver desenvolvimento da doença em qualquer idade

Diagnóstico Clínico – Sinais e Sintomas

• Pode não apresentar qualquer sintoma ou apenas sintomas leves.
• Quando há sintomas, que progridem e pioram com o agravamento da função cardíaca:

• Angina (Dor no peito)
• Falta de ar (Dispneia)
• Fadiga
• Sincope (Desmaios)
• Palpitações

O primeiro sinal de Cardiomiopatia Hipertrofica pode ser a morte súbita, que normalmente ocorre em jovens, após exercícios vigorosos. As pessoas mais propensas são as que apresentam uma das seguintes caracteristicas:

• História familiar de morte súbita por causa cardíaca
• Jovens com Cardiomiopatia Hipertrófica com vários episódios de sincope
• Resposta anormal da pressão arterial ao exercício
• Adultos com um ritmo cardíaco acelerado
• Função cardíaca anormal

Diagnostico Laboratorial

• Importância do Ecocardiograma:

• Mostra o espessamento das paredes do coração
• Eventuais anomalias das válvulas cardíacas

• Importância do Electrocardiograma:

• Batimentos cardíacos anormais

• Importância do Raio X Tórax:

• Mostra a dilatação do coração

• Prova de Esforço

• Cateterismo Cardíaco

• Tomografia Computadorizada

• Ressonância Magnética

• Análises Clínicas

Tratamento

O tratamento incide na prevenção de sintomas e complicações.

Inclui:

• Identificação de risco
• Visitas regulares ao Cardiologista
• Mudanças de estilo de vida

• Dieta saudável

• Restrição de Exercício físico pesado
• Medicação

• Betabloqueadores
• Bloqueadores do canal de Cálcio
• Antiarrítmicos

• Cirurgia

• Miectomia Septal - Um pedaço do septo é removido para melhorar o fluxo de sangue através da câmara do coração.
• Ablação Etanol
• Cardiodesfibriladores Implantáveis (CDI) - ajudam a controlar a frequência e ritmo cardíacos.
• Transplante cardíaco – Quando todos os outros tratamentos falharam.

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Cardiomiopatia Dilatada

Cardiomiopatia Dilatada

Miguel Torres   2.11.12   Sem comentários:

Cardiomiopatia Dilatada (CMD) é uma condição na qual a capacidade do coração de bombear sangue é diminuída porque a câmara principal de bombeamento do coração, o ventrículo esquerdo, esta ampliada e enfraquecida. Em alguns casos, isto impede o coração de relaxar e encher com sangue como deveria. Com o tempo, isto pode afetar outras câmaras cardíacas.

Esta é a forma mais comum de cardiomiopatia e representa cerca de 55-60% de todas as cardiomiopatias.

Pode ter causas genéticas e infeciosas ou ambientais.

É mais comumente diagnosticada em crianças mais jovens. 

Fisiopatologia da Doença

Esta patologia pode ser herdada, mas é principalmente causada por uma variedade de outros fatores, entre eles:

• Doença arterial coronariana grave
• Alcoolismo
• Doenças da tiroide
• Diabetes
• Infeções virais do coração
• Válvulas cardíacas anormais
• Sarcoidose

 Também pode ocorrer em mulheres após o parto – cardiomiopatia pós-parto.

Epidemiologia

• Etiologia

• Na maioria das crianças as causas são outras que não cardiopatias congénitas.
• Primárias ou Idiopáticas - maioria
• Secundárias - infecção, distúrbios endócrinos, doenças metabólicas e nutricionais, doenças neuromusculares, doenças hematológicas e tumores.

• Incidência / Prevalência

• 2-8 casos/ 100.000 hab
• 36 casos/ 100.000 hab

Diagnóstico Clínico - Sinais e Sintomas

• Ausência de sintomas.
• Sintomas leves:

• Infeções respiratórias em bebés
• Pouca capacidade ao exercício e cansaço fácil em adolescentes

• Nos casos mais graves:

• Formação de coágulos no ventrículo esquerdo
• Inchaço das extremidades inferiores
• Miocardite viral
• Arritmias cardíacas:

• Palpitações
• Sincope
• Convulsões
• Paragem cardíaca

• Insuficiência cardíaca congestiva em bebés:

• Irritabilidade
• Falta de crescimento
• Aumento da sudorese, especialmente durante o exercício
• Cor pálida
• Aumento de peso
• Respiração rápida e / ou sibilância

• Insuficiência cardíaca congestiva em adolescentes:

• Dificuldade respiratória e / ou tosse
• Cor pálida
• Diminuição da produção de urina
• Sudorese excessiva
• Fadiga em atividades mínimas

Diagnóstico Laboratorial

• Importância do Ecocardiograma:

• Mostra cavidades dilatadas do coração
• Diminuição a função de ejeção

• Importância da Radiografia do Tórax:

• Mostra o tamanho do coração - cardiomegalia
• Congestão pulmonar e derrame pleural

• Importância do Eletrocardiograma:

• É a prova de câmaras cardíacas espessas ou ampliadas
• Hipertrofia Ventricular Esquerda ou Direita
• Evidência arritmias

• Importância do Holter:

• Para comprovar a presença de batimentos cardíacos irregulares

• Importância da Prova de Esforço:

• Avalia a reserva de energia do coração
• Pode ajudar a prever a necessidade de transplante cardíaco

• Importância de Análises Sanguíneas:

• Identificar as causas tratáveis para a Cardiomiopatia Dilatada

• Importância do Cateterismo Cardíaco:

• É feita em casos mais avançados
• Também é útil para avaliar a possibilidade de possível transplante cardíaco

• Importância da Biópsia Cardíaca:

• Para distinguir se esta doença é de causa infeciosa ou genética

• Tomografia Computadorizada

• Ressonância Magnética

Tratamento

Não há uma cura para a Cardiomiopatia Dilatada.

O tratamento está destinado a diminuir o tamanho do coração e as substâncias na corrente sanguínea.

No entanto há tratamentos para diminuir os sintomas e os riscos da doença, dependendo da condição clínica:

• Medicação

• Controlo da Insuficiência Cardíaca Congénita - diuréticos, agentes inotrópicos, agentes redutores pós-carga e betabloqueadores.
• Controlo de Arritmias Cardíacas - antiarrítmicos
• Controlo de formação de coágulos - anticoagulantes

• Cirurgia

• Na presença de uma dilatação grave do ventrículo esquerdo, em que há regurgitação da válvula mitral, para assim reparar ou substituir a válvula.

• Implantação de pacemaker para um ritmo cardíaco normal.

• Cardiodesfibriladores Implantáveis ​​(CDI) - Podem ser usados nas crianças para retomar um ritmo normal.

• Ressincronização cardíaca por marca-passo biventricular

• Dispositivos Cardíacos Assist (Corações Mecânicos) - São implantados quando todas as outras terapias para a Insuficiência Cardíaca grave falharam. Melhoram o fluxo de sangue para o corpo permitindo assim que outros órgãos recuperem do stresse da Insuficiência Cardíaca.

• Transplante Cardíaco – A Cardiomiopatia Dilatada é uma das principais razões para transplante de coração em crianças. Só é feito em pessoas com Insuficiência Cardíaca grave que não respondem aos medicamentos ou a outros tratamentos. Um transplante de coração dá à criança a hipótese de voltar a ter uma vida normal.

• Alteração do Estilo de Vida

• Diminuição da ingestão de sódio
• Exercícios aeróbicos, mas não exercícios pesados
• Abstenção de álcool

Viver com Cardiomiopatia Dilatada

• Antes de mais nada, não só a criança como toda a família, devem ser e estar preparados para saber lidar com uma doença crónica e saber todo o stresse que daí advém.
• As crianças com Cardiomiopatia Dilatada não podem praticar exercício físico pesado.
• Evitar o contacto com pessoas com febre.
• É necessária uma dieta saudável.
• Visitas regulares ao pediatra.

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Cardiomiopatia Restritiva

Cardiomiopatia Restritiva

Miguel Torres   2.11.12   Sem comentários:

É um grupo de perturbações do músculo cardíaco que se caracteriza por uma rigidez das paredes ventriculares, o que provoca uma resistência ao enchimento normal do sangue entre batimentos – resistência ao enchimento diastólico.

Mais frequente no ventrículo esquerdo.

Esta é a forma menos frequente de cardiomiopatia e tem causa desconhecida.

Fisiopatologia da Doença

Etiologia geralmente desconhecida.

Classificação:

• Miocárdicas

• Não infiltrativas: idiopática, esclerodermia
• Infiltrativas: amiloidose, sarcoidose, doença de Gaucher e doença de Huler
• Doenças de Armazenamento: hemocromatose, doença de Fabry e doenças do armazenamento do glicogênio

• Endomiocardicas

• Fibrose endomiocárdica
• Síndrome hipereosinofílica
• Carcinóide
• Malignidades e metastáticas
• Radiação
• Toxidade da antraciclina.

Também pode ser consequência de um tumor que invade o tecido cardíaco.

Devido à resistência que o coração opõe ao enchimento, o volume bombeado é suficiente quando o doente está em repouso, mas não o é quando está em esforço.

Epidemiologia

• Frequência:

• Menos comum nos países ocidentais

• Mortalidade/Mortalidade:

• 80% por morte súbitas;
• 13% por insuficiência cardíaca;
• 6% por endocardite

• Idade:

• Inferior a 20 anos

• Entre os fatores de mau prognóstico encontramos ainda:

• Taquicardia ventricular ou pós Paragem Cardio-Respiratória (PCR)
• Antecedentes familiar
• Taquicardia ventricular não sustentada
• Síncope recorrente
• Hipertrofia com gradiente > 35mmHg
• Insuficiência cardíaca classe IV - Fibrilação auricular

Diagnóstico Clínico – Sinais e Sintomas

• Insuficiência cardíaca com dispneia e inchaço dos tecidos (edema)
• Arritmias
• Palpitações
• Enchimento diastólico inadequado de um ou ambos os ventrículos (mais no esquerdo)
• Hipertensão venosa pulmonar
• Ortopneia
• Bloqueio cardíaco
• Angina e síncope são incomuns

Diagnóstico Diferencial

• Cardiomiopatia Dilatada
• Pericardite constritiva
• Amiloidose
• Doenças valvulares:

• Doença de Ebstein
• Sequela de endocardite

Diagnóstico Laboratorial

• Importância do Electrocardiograma:

• Geralmente não é especifico
• Evidencia alterações de S-T e T
• Mostra, algumas vezes, ondas Q patológicas
• Por vezes, hipertrofia do VE por hipertrofia compensatória do miocárdio.

• Importância do Ecocardiograma:

• Mostra função sistólica normal
• Auriculas, normalmente, dilatadas
• Auxilia a diferenciação entre a pericardite constritiva e o pericardio espessado.

• Importância da Ressonância Magnética:

• Informação adicional acerca da estrutura do coração.

• Importância da Angiografia:

• Mostra cavidades ventriculares de dimensões normais
• Encurtamento sistólico reduzido ou normal.

• Importância da Biópsia do Músculo Cardíaco:

• Permite a identificação da substância que o infiltra.

• Importância do Cataterismo Cardíaco:

• Para medir as pressões.

Tratamento

Na maioria dos casos não existe qualquer tratamento eficaz:

• Os diuréticos, que normalmente se usam para tratar insuficiência cardíaca, reduzem o volume de sangue que chega ao coração e agravam a situação, em vez de a melhorar.

• Os fármacos normalmente utilizados na insuficiência cardíaca para reduzir a sobrecarga do coração não são úteis porque diminuem demasiadamente a pressão arterial.

A causa da cardiomiopatia restritiva pode ser tratada para impedir que as lesões cardíacas se agravem ou inclusive para que regridam parcialmente.

Por exemplo, a extração de sangue, com intervalos regulares, reduz a quantidade de ferro armazenado nas pessoas com hemocromatose.

No caso de sarcoidose, é recomendável a administração de corticosteroides.

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