Cardiomiopatia Restritiva

É um grupo de perturbações do músculo cardíaco que se caracteriza por uma rigidez das paredes ventriculares, o que provoca uma resistência ao enchimento normal do sangue entre batimentos – resistência ao enchimento diastólico.

Mais frequente no ventrículo esquerdo.

Esta é a forma menos frequente de cardiomiopatia e tem causa desconhecida.

Fisiopatologia da Doença

Etiologia geralmente desconhecida.

Classificação:

• Miocárdicas

• Não infiltrativas: idiopática, esclerodermia
• Infiltrativas: amiloidose, sarcoidose, doença de Gaucher e doença de Huler
• Doenças de Armazenamento: hemocromatose, doença de Fabry e doenças do armazenamento do glicogênio

• Endomiocardicas

• Fibrose endomiocárdica
• Síndrome hipereosinofílica
• Carcinóide
• Malignidades e metastáticas
• Radiação
• Toxidade da antraciclina.

Também pode ser consequência de um tumor que invade o tecido cardíaco.

Devido à resistência que o coração opõe ao enchimento, o volume bombeado é suficiente quando o doente está em repouso, mas não o é quando está em esforço.

Epidemiologia

• Frequência:

• Menos comum nos países ocidentais

• Mortalidade/Mortalidade:

• 80% por morte súbitas;
• 13% por insuficiência cardíaca;
• 6% por endocardite

• Idade:

• Inferior a 20 anos

• Entre os fatores de mau prognóstico encontramos ainda:

• Taquicardia ventricular ou pós Paragem Cardio-Respiratória (PCR)
• Antecedentes familiar
• Taquicardia ventricular não sustentada
• Síncope recorrente
• Hipertrofia com gradiente > 35mmHg
• Insuficiência cardíaca classe IV - Fibrilação auricular

Diagnóstico Clínico – Sinais e Sintomas

• Insuficiência cardíaca com dispneia e inchaço dos tecidos (edema)
• Arritmias
• Palpitações
• Enchimento diastólico inadequado de um ou ambos os ventrículos (mais no esquerdo)
• Hipertensão venosa pulmonar
• Ortopneia
• Bloqueio cardíaco
• Angina e síncope são incomuns

Diagnóstico Diferencial

• Cardiomiopatia Dilatada
• Pericardite constritiva
• Amiloidose
• Doenças valvulares:

• Doença de Ebstein
• Sequela de endocardite

Diagnóstico Laboratorial

• Importância do Electrocardiograma:

• Geralmente não é especifico
• Evidencia alterações de S-T e T
• Mostra, algumas vezes, ondas Q patológicas
• Por vezes, hipertrofia do VE por hipertrofia compensatória do miocárdio.

• Importância do Ecocardiograma:

• Mostra função sistólica normal
• Auriculas, normalmente, dilatadas
• Auxilia a diferenciação entre a pericardite constritiva e o pericardio espessado.

• Importância da Ressonância Magnética:

• Informação adicional acerca da estrutura do coração.

• Importância da Angiografia:

• Mostra cavidades ventriculares de dimensões normais
• Encurtamento sistólico reduzido ou normal.

• Importância da Biópsia do Músculo Cardíaco:

• Permite a identificação da substância que o infiltra.

• Importância do Cataterismo Cardíaco:

• Para medir as pressões.

Tratamento

Na maioria dos casos não existe qualquer tratamento eficaz:

• Os diuréticos, que normalmente se usam para tratar insuficiência cardíaca, reduzem o volume de sangue que chega ao coração e agravam a situação, em vez de a melhorar.

• Os fármacos normalmente utilizados na insuficiência cardíaca para reduzir a sobrecarga do coração não são úteis porque diminuem demasiadamente a pressão arterial.

A causa da cardiomiopatia restritiva pode ser tratada para impedir que as lesões cardíacas se agravem ou inclusive para que regridam parcialmente.

Por exemplo, a extração de sangue, com intervalos regulares, reduz a quantidade de ferro armazenado nas pessoas com hemocromatose.

No caso de sarcoidose, é recomendável a administração de corticosteroides.