Síndrome de Marfan - Tratamento

A síndrome de Marfan requer um plano de tratamento individualizado para as necessidades do paciente. Algumas pessoas precisam de acompanhamento regular e durante os anos de crescimento. Outros podem precisar de medicamentos ou cirurgia. A abordagem depende das estruturas afectadas e da gravidade:

• Medicamentos

Medicamentos normalmente não são usadas para tratar a síndrome de Marfan. No entanto, o médico pode prescrever um beta-bloqueador, que diminui o vigor dos batimentos cardíacos e da pressão dentro das artérias, impedindo ou retardando o alargamento da aorta. Este tratamento é geralmente iniciado quando a pessoa com síndrome de Marfan é jovem.

Algumas pessoas são incapazes de tomar beta-bloqueadores, porque têm asma ou por causa dos efeitos colaterais da medicação, que podem incluir sonolência ou fraqueza, dores de cabeça, diminuição dos batimentos cardíacos, inchaço das mãos e dos pés ou dificuldade para respirar e dormir. Nestes casos, pode ser recomendado um bloqueador do canal de cálcio.

• Cirurgia

O objetivo da cirurgia para a síndrome de Marfan é evitar a ruptura ou dissecção da aorta e o tratamento de problemas que afectam as válvulas do coração, as quais controlam o fluxo de sangue para dentro e para fora deste e entre as câmaras do cardiacas.

A decisão de executar a cirurgia é baseada no tamanho da aorta, na sua taxa de crescimento, idade, altura, sexo e história familiar de dissecção da aorta. A cirurgia envolve a substituição da porção dilatada com uma prótese, um pedaço de material de homem, que é introduzido para substituir a área danificada.

Uma válvula aórtica ou mitral permeável (a válvula que controla o fluxo de sangue entre as duas cavidades esquerdas do coração) pode danificar o ventrículo esquerdo ou causar insuficiência cardíaca. Nestes casos, a cirurgia para substituir ou reparar a válvula afectada é necessária. Se a cirurgia for realizada precocemente, antes de as válvulas estarem danificadas, estas podem ser reparadas e preservadas. Se as válvulas estão danificadas, podem necessitar de ser substituídas.

Se a cirurgia for necessária, a pessoa deve consultar um cirurgião experiente em cirurgia para a síndrome de Marfan. Depois da cirurgia, as pessoas continuam a precisar de acompanhamento ao longo da vida para evitar futuras complicações associadas à doença.